Du haut de ses 2m24, « André le géant » de son vrai nom André Roussimoff était un célèbre catcheur français. À ses 46 ans, il décède suite aux complications de sa maladie qui lui aura donné force et succès : l’acromégalie. Mais qu’est-ce que c’est exactement ?
Cette maladie a été découverte par le neurologiste français Pierre Marie, ce qui lui a valu le nom de “la maladie de Pierre Marie”. Elle se présente chez le patient comme un développement continuel des composantes morphologiques et anatomiques du corps. Contrairement à ce que l’on peut croire, cette pathologie n’est pas héréditaire. En effet, elle survient après le développement d’un adénome (tumeur bénigne) sur la glande hypophysaire. Pouvant alors se manifester à n’importe quel âge, cet événement provoque la sécrétion anormale, discontinue (par crises) et excessive d’hormone somatotrope GH : l’hormone de croissance.
Cette production incontrôlée joue énormément sur le physique et la santé mentale de l’individu. Les symptômes caractéristiques sont des développements excessifs des traits du visage tels que l’arcade sourcilière, le nez ou encore la mâchoire. De plus, le développement des muscles est amplifié et on observe un épaississement de l’os chez l’adulte. Cependant, chez les enfants qui possèdent encore du cartilage de croissance, l’os a tendance à s’allonger. En combinant ce facteur avec l’expression intensive de l’hormone de croissance, les plus jeunes atteignent des tailles extrêmes dépassant les 2 mètres, voire même 2m24 dans le cas de Roussimoff.
Il est à noter que la prévalence du diabète chez les personnes atteintes d’acromégalie peut aller jusqu’à plus de 50%. En effet, la sécrétion d’IGF-1 (une hormone de croissance analogue à l’insuline) stimulée par la forte présence de GH, provoque le développement d’un diabète chronique. Ainsi, un diabète mal pris en charge ou encore dépisté tardivement peut provoquer, par exemple, des altérations de la vision. Par ailleurs, la tumeur déjà présente sur la glande hypophysaire exerce une pression sur le chiasma optique.
Toutefois, la principale cause de décès chez les personnes atteintes d’acromégalie est liée au système cardiaque. Comme Roussimoff, beaucoup ont été touchées par une insuffisance cardiaque. En effet, comme tous les autres organes, le cœur continue de se développer et donc atteint un volume plus important. N’arrivant plus à pomper correctement assez de sang, le cœur s’arrête de fonctionner et l’individu succombe.
Une autre cause de décès est le développement des cellules. La croissance excessive des cellules provoque des cancers, généralement celui du côlon.
Aujourd’hui, plusieurs stratégies thérapeutiques sont proposées afin de stopper cette croissance anormale. Tout d’abord, si l’adénome est petit, le patient peut avoir recours à une ablation chirurgicale de la tumeur par voie nasale. S’il est bien développé, l’ablation peut également se faire, mais cette fois-ci en ouvrant la boîte crânienne. La destruction de cette tumeur peut être faite par radiothérapie (rayon X, gamma…) afin de détruire les cellules tumorales causant la sécrétion excessive de GH. On peut aussi suggérer la prise de médicaments, avec des inhibiteurs de sécrétion d’hormones permettant alors d’avoir une synthèse moins importante et de ralentir la croissance de l’individu.
Cependant, comme toute autre maladie, beaucoup souffrent psychologiquement des conséquences que provoque cette pathologie sur leur corps. Ici, la confiance en soi est profondément remise en question. La taille extrême dépassant la moyenne, le visage aux traits prononcés, le regard des autres et l’accumulation de problèmes de santé influencent beaucoup sur la santé mentale. De ce fait, un suivi psychologique est très important. Ainsi, traiter le plus rapidement possible les personnes atteintes d’acromégalie permet de ralentir au plus vite la croissance continue des organes et donc d’allonger leur espérance de vie.
EL MASRI Alissar
Sources :
- CRMR HYPO. Acromégalie ou adénome somatotrope | Fiche santé HCL. HCL – Hospices civils de Lyon, 26 juillet 2021, https://www.chu-lyon.fr/acromegalie-ou-adenome-somatotrope
- Torgue, Manon. « L’acromégalie : une maladie rare et méconnue par 82% des Français interrogés | Laboratoire de Recherches, Laboratoire Pharmaceutique ». Pfizer, 21 octobre 2021, https://www.pfizer.fr/l-acromegalie-une-maladie-rare-et-meconnue-par-82-des-francais-interroges
- Carmichael, John D. « Gigantisme et acromégalie – Troubles endocriniens et métaboliques ». Édition professionnelle du Manuel MSD, mars 2021, https://www.msdmanuals.com/fr/professional/troubles-endocriniens-et-m%C3%A9taboliques/pathologies-hypophysaires/gigantisme-et-acrom%C3%A9galie
- Holzenberger, Martin. « Les récepteurs centraux de l’IGF-1 contrôlent la longévité chez la souris ». médecine/sciences, vol. 25, no 4, avril 2009, p. 371‑76. www.medecinesciences.org, https://doi.org/10.1051/medsci/2009254371
- Équipe éditoriale de Carenity, Rédaction. « Diabète, troubles métaboliques et acromégalie ». Carenity, 8 septembre 2019, https://www.carenity.com/infos-maladie/acromegalie/diabete-troubles-metaboliques-931
- Mandal, Anyana. « What Are the Complications of Acromegaly? » News-Medical.Net, 7 juin 2010, https://www.news-medical.net/health/What-are-the-Complications-of-Acromegaly.aspx
- Source photographique: « Acromégalie – une explication complète ». Pfizer, Avril 2020, https://www.acromegalie.be/fr/a-propos-de-lacromegalie.html